2017年9月29日 星期五

角膜皮樣瘤

  角膜皮樣瘤(corneal dermoid tumor)為一種類似腫瘤的先天性異常,並非真正的腫瘤,而屬典型的迷芽瘤。來自胚胎性皮膚,表面覆蓋上皮,內由纖維組織或脂肪組織構成,可含有毛囊、毛髮及皮脂腺。一般侵及角膜實質淺層,偶爾可達角膜全層甚至前房內;多發生在嬰幼兒。
臨床表徵:
  多位於角 下方及角膜緣處,呈小圓形,邊界清楚的實質性腫塊,淡黃色或白色,偶有纖細的毛髮存在。腫物出生時就存在,隨年齡增長和眼球發育略有增大。較大者常可造成角膜散光,視力下降,而中央部位的皮樣瘤可造成弱視。
  若角膜皮樣瘤伴有耳部畸形、脊柱異常等即為Goldenhar綜合症。
什麼是Goldenhar綜合症:
又名眼、耳、脊椎發育異常徵候群。這是一種臉部發育異常的先天性缺陷,此缺陷通常只侷限在一側的顏面部,其特徵包括:
1.
不對稱的大嘴,嘴巴開口只向一側的耳朵延伸。
2.
臉部肌肉、顴骨及皮膚發育不良。
3.
小的或不成形的耳朵
4.
在耳朵前緣與嘴巴開口連線的皮膚上,會出現 凹洞或贅肉。
5.
單側脊椎發育異常。
6.
另外有些病患可能會有眼睛發育異常、耳聾、兔唇、顎裂或合併其他心臟、腎臟或肢體的問題。
角膜皮樣瘤會引起視力喪失嗎?
  偶爾因為皮樣瘤過大,可以遮擋視覺的輸入。然而,更常見的發生視力喪失的原因是因為皮樣瘤的存在導致受累眼的角膜形狀不規則。這個角膜的扭曲可以引起大量的散光和物像模糊。模糊物像促使正在發育的大腦忽略患眼看到的模糊的物像(視覺),造成弱視從而導致視力喪失。幸運的是,如果在兒童期發現弱視,常常是可以成功治療弱視的。
治療原則
  腫瘤小,不影響視力者做定期觀察。
  腫物大者應手術切除,腫物切除聯合板層角鞏膜移植是最理想的方式。
手術前後應及時驗光佩鏡,對矯正視力不良者應 配合弱視治療


用藥原則:
  非手術病人無需用藥。
  腫瘤單純切除者以局部用抗生素、皮質類固醇眼劑為主,輔以全身營養及支持治療。
  腫瘤切除聯合板層角膜移植者,除眼部用藥外,還需全身應用皮質類固醇激素和抗生素,必要時可局部和全身應用環孢霉素A(是预防角膜移植排斥反應的藥物)。




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